Синдром замкненого людини: симптоми, лікування, прогноз
Синдром замкненого людини - це рідкісне неврологічне порушення, що представляє собою повний параліч всіх довільно скорочуються м`язів. Непорушними залишаються тільки м`язи, що відповідають за рухи очей. Пацієнти з такою патологією залишаються в свідомості, проте втрачають здатність рухатися (не рахуючи очей) і говорити (Афон). Когнітивна функція зазвичай не страждає. Пацієнт здатний спілкуватися за допомогою очей, включаючи моргання століттями. Порушення виникає внаслідок пошкодження варолиева моста - частини стовбура головного мозку, що складається з нервових волокон, відповідальних за передачу інформації іншим фрагментам мозку. Так як пацієнт виявляється ніби в полоні у власного тіла, патологія отримала назву "синдром замкненого людини".
Ознаки та симптоми
Люди, що знаходяться в псевдокоми (друга назва порушення), зазвичай не здатні свідомо жувати, ковтати, дихати, говорити або рухатися. Можливість рухатися зберігається тільки у повік та очних яблук, в результаті чого пацієнти можуть здійснювати вертикальні рухи очима. У той же час руху в горизонтальній площині (з боку в бік, а не вгору і вниз) залишаються неможливими. Люди в псевдокоми прикуті до ліжка і цілком залежать від осіб, які здійснюють догляд і лікування. Незважаючи на фізичний параліч, когнітивна функція головного мозку залишається неушкодженою.
Пацієнти з діагнозом "синдром замкненого людини" повністю усвідомлюють всі, що відбувається навколо. Вони можуть бачити і чути і зберігають звичні для організму цикли сну і неспання. Спілкування можливе через руху очних яблук або морганіе- часто використовуються обидва жесту. Люди в псевдокоми прекрасно розуміють значення всього, що їм говорять або читають.
Найчастіше потерпілі спочатку знаходяться в стані коми. Потім поступово до них повертається свідомість, проте пацієнти залишаються паралізованими і нездатними до активної життєдіяльності.
причини
Якщо вас цікавить синдром замкненого людини, доктор зі спеціалізацією в неврології може розповісти про причини цього стану. Найчастіше воно виникає внаслідок пошкодження варолиева моста - сховища важливих нейронних провідних шляхів між півкулями головного мозку, спинним мозком і мозочком. При такому діагнозі спостерігається переривання всіх рухових нервових волокон, що йдуть від сірої речовини в головному мозку через спинний мозок в м`язи. Руйнуються також центри мозкового стовбура, які відіграють ключову роль у функціонуванні лицьових м`язів і артикуляції.
Пошкодження варолиева моста, що провокує синдром замкненого людини, лікування якого описано нижче, може статися внаслідок інфаркту або крововиливу. У рідкісних випадках псевдокоми може бути викликана травмою голови.
діагностика
Так як невролог може з великою точністю самостійно визначити синдром замкненого людини, діагностика найчастіше проводиться в клінічних умовах. Щоб диференціювати патологію від ряду інших порушень зі схожою симптоматикою, проводять спеціальні дослідження. Так, обов`язковою вважається МРТ - магнітно-резонансна томографія, яка здатна наочно показати пошкодження варолиева моста, і магнітно-резонансна ангіографія - оптимальний спосіб виявлення кров`яних згустків в артеріях мозкового стовбура. Крім того, ці дослідження сприяють виявленню інших пошкоджень головного мозку.
Електроенцефалограма, що є методом вимірювання електричної активності головного мозку, може довести факт нормальної мозкової діяльності і збереження циклів сну і неспання у пацієнтів з діагнозом "синдром замкненого людини".
лікування
Будь-яке лікування має бути в першу чергу спрямована на усунення причини патології. Наприклад, усунення кров`яного згустку (тромбу) в базилярній артерії методом внутрішньоартеріальної тромболітичної терапії можна проводити протягом перших шести годин після появи типовою симптоматики.
Найчастіше в перші місяці псевдокоми пацієнти потребують спеціального устаткування для забезпечення безперервного дихання. У більшості випадків проводиться трахеотомія - розкриття трахеї, після чого в дихальні шляхи вставляють трубку для забезпечення прямого надходження повітря в легені.
Вживання їжі і напоїв через рот неможливо, так як воно здатне викликати респіраторні інфекції внаслідок попадання їжі в легені замість шлунка. Тому може знадобитися проведення ще однієї операції - гастростомії, при якій штучно проводиться просвіт в шлунку для введення їжі і води через трубку.
Контакт
Важливо якомога швидше винайти систему спілкування з потерпілим. Особи, які здійснюють догляд за хворим, а також родичі і друзі повинні постаратися налагодити контакт якомога швидше, щоб вчасно дізнаватися про всі потреби прикутого до ліжка пацієнта. На жаль, при діагнозі "синдром замкненого людини" прогноз вкрай невтішний: це стан неможливо вилікувати, хоча в деяких випадках з плином часу люди знаходять здатність потроху скорочувати лицьові м`язи. Сучасні технології розвиваються дуже швидко - цілком можливо, що незабаром вчені винайдуть комп`ютеризовану методику спілкування з людьми, які впали в псевдокому.
Так як комп`ютеризація поки не досягла такого прогресу, в кожному індивідуальному випадку слід розробляти власну систему контактування з пацієнтом. Починати рекомендується з найпростішої кодування: наприклад, погляд вгору означатиме твердження або згода, погляд вниз - незгоду або заперечення. При такому стані, як синдром замкненого людини, реабілітація починається з малого, проте поступово в спілкуванні можна буде використовувати більш складні коди, що передаються рухами очей. Застосування алфавіту також можливо-нерідко родичі розподіляють приголосні і голосні букви в окремі колонки і чекають, поки пацієнт "назве" поглядом спочатку колонку і тільки потім - конкретну букву. Відомо, що окремі особистості, незважаючи на перебування в псевдокоми, писали таким чином вірші.
Жити далі
Потрібно пам`ятати, що синдром замкненого людини - це ні в якому разі не вирок. При належній турботі з боку родичів, друзів або лікарняного персоналу і якісному технічному забезпеченні пацієнт навіть з таким діагнозом може жити на задовільному рівні.
