Гістіоцитоз лангерганса: причини і лікування
Клітини Лангерганса - це білі кров`яні клітини, які є частиною імунної системи і в звичайних умовах відіграють важливу роль у забезпеченні захисту організму від вірусів, бактерій та інших шкідливих мікроорганізмів. Вони знаходяться в шкірі, лімфатичних вузлах, селезінці, кістковому мозку і легенів.
Содержание
Що таке гистиоцитоз Лангерганса?
При цьому захворюванні, раніше відомому під назвою гистиоцитоз X, клітини Лангерганса починають розмножуватися в патологічних масштабах. Замість того щоб захищати організм, великі скупчення цих клітин порушують цілісність тканин і навіть знищують їх. Найчастіше страждають кістки, легені та печінку. Хоча подібне розростання клітин має багато спільного з онкологічними захворюваннями, більшість дослідників не вважають гистиоцитоз X формою раку. Основним дифференцирующим ознакою в даному контексті визнається нормальну будову агресивних клітин, і єдина проблема полягає в їх прискореному зростанні. В даний час гистиоцитоз Лангерганса (у дітей, треба зауважити, він зустрічається частіше, ніж у дорослих) визнається захворюванням імунної системи, при якому імунні клітини надмірно швидко розмножуються і викликають запальний процес і пошкодження прилеглих тканин.
Ця хвороба здатна розвинутися в будь-якій частині тіла і в будь-якому органі. Вона навіть може проявитися в декількох різних ділянках одночасно. У більшості випадків, втім, патологія зачіпає відразу кілька систем організму тільки у дітей, які не досягли дворічного віку. Поодинокі осередки виявляються як у дітей, так і у дорослих.
причини
До сих пір невідомо, чому виникає подібна патологія. Однак вчені зосереджені на перевірці наступної гіпотези: швидше за все, якесь звичайне речовина в навколишнє середовище, можливо вірусна інфекція, дає поштовх до розвитку порушення, викликаючи надмірно інтенсивну реакцію з боку імунної системи. Однак безпосередньо джерело недуги на даний момент підлягає виявленню. Відомо одне цікаве спостереження: майже всі пацієнти з локалізацією патології в легенях є активними або колишніми курцями сигарет. Проте навіть при масовому розповсюдженні куріння в суспільстві дуже рідко зустрічається гистиоцитоз Лангерганса. Причини включати вживання сигарет до переліку чинників ризику як ніби немає, адже часто недуга і зовсім не зачіпає легкі. Найбільш ймовірно припущення, що негативний вплив куріння реалізується пролиферацией клітин Лангерганса в осіб з рідкісною генетично обумовленої схильністю до неї. Відповідно до іншої теорії першопричина хвороби криється у вроджених порушеннях імунної системи.
поширення
Розглядається захворювання є рідкісним і зустрічається приблизно в одному випадку на 250 тисяч дітей і в одному випадку на один мільйон дорослих. Хоча симптоми можуть проявитися в будь-якому віці, частіше за все воно діагностується у дітей та підлітків, причому 70% випадків виявлення гистиоцитоза припадають на вік до 17 років. У молодшій віковій групі пацієнтів статистичні показники підвищуються у віці від одного до трьох років.
форми хвороби
Гістіоцитоз з клітин Лангерганса у дітей і дорослих включає 3 форми, які раніше вважалися самостійними патологіями. Це еозинофільна гранульома, хвороба хенд - Шюллер - Крісчен і хвороба Леттерера - Сиве.
симптоми
Захворювання може проявлятися наступними ознаками:
- постійний біль і набрякання на кістки, особливо на руці або нозі;
- тріщина в кістки, особливо якщо їй не передувало отримання травми або передував легкий, незначний удар;
- великі проміжки між зубами у випадках, якщо гистиоцитоз Лангерганса у дітей поширився на кістки щелепи;
- вушна інфекція або виділення з вуха, якщо захворювання торкнулося кістки черепа біля вуха;
- шкірний висип з переважною локалізацією на сідницях або шкірі голови;
- збільшення лімфатичних вузлів;
- збільшення печінки, яке в ряді випадків може супроводжуватися ознаками дисфункції органу (пожовтінням шкірних покривів і очей (жовтяницю) або патологічним накопиченням рідини в черевній порожнині - асцитом);
- екзофтальм - зміщення очного яблука вперед, викликане гістіоцитоз з локалізацією за очима;
- утруднене дихання і кашель при ураженні легенів;
- уповільнений ріст і рясне сечовипускання внаслідок гормональних порушень.
Менш поширеними симптомами недуги є:
- підвищення температури тіла;
- втрата ваги;
- дратівливість;
- нездатність утримувати вагу, а також підтримувати тіло в формі.
діагностика
Так як гистиоцитоз Лангерганса (фото проявів цієї хвороби не дуже приємне видовище) досить рідкісний і виражається такими симптомами, які легко прийняти за ознаки багатьох інших захворювань, діагностика найчастіше носить складний характер і вимагає часу. Саме тому лікар, швидше за все, буде задавати вам питання, які стосуються іншим хворобам, щоб ефективніше диференціювати передбачуваний гистиоцитоз.
Первинним діагностичним дослідженням є звичайний медичний огляд, при якому лікар оцінює загальний стан організму і звертає особливу увагу на ті ділянки, де проявляються симптоми патології. Якщо пацієнт відчуває больові відчуття в кістки або скаржиться на набрякання на кістки, лікар може призначити стандартну рентгенографію кісток і сцинтиграфію. Рентгенівські промені виявлять ділянку руйнування, званий литическим поразкою, а сцинтиграфія дозволить визначити області пошкодження, де кістка намагається самостійно відновитися.
метод комп`ютерної томографії (КТ) застосовується при дослідженні спини і тазу у випадках, якщо лікар підозрює, що саме там можуть перебувати осередки деструктивних змін. При симптоматиці, що вказує на дисфункцію печінки, знадобиться здати аналізи крові. При ознаках ураження легень або у випадках, коли фахівець на підставі первинного медичного огляду підозрює, що гистиоцитоз Лангерганса може виявитися саме в легких, призначають рентгенографію або комп`ютерну томографію грудної клітки. КТ голови проводиться для оцінки стану головного мозку. Нова візуализуюча технологія, ПЕТ (позитронно-емісійна томографія), також може виявитися корисною.
При підозрі на гистиоцитоз Лангерганса у дітей (фото див. На початку статті) може знадобитися біопсія, так як це єдиний метод підтвердити передбачуваний діагноз. При цій процедурі лікар витягує маленький зразок тканини або кістки для подальшого вивчення в лабораторних умовах. У більшості випадків зразок біоматеріалу витягують з ділянок, де безпосередньо локалізується гистиоцитоз Лангерганса: кісток, шкіри і лімфовузлів. Аналізи крові допоможуть визначити, чи торкнуться кістковий мозок.
тривалість
Складно передбачити, наскільки швидким буде перебіг захворювання і яким чином воно проявить себе. У деяких випадках патологія зникає сама собою і не вимагає лікарського втручання. Таке відбувається тоді, коли порушення локалізується в одній ділянці (в кістки або шкірі) або коли курець з ураженими легенями припиняє споживати сигарети. Однак буває і так, що захворювання виявляється смертельним- летальний результат можна прогнозувати в тих випадках, коли скупчення патологічно розростаються клітин атакують одночасно кілька різних органів або частин тіла. Стан здоров`я курців починає поліпшуватися лише за умови відмови від куріння.
профілактика
Так як причина розвитку порушення залишається загадкою, на даний момент не існує дієвих заходів профілактики. Однак, з огляду на, що легкі страждають тільки у любителів палити сигарети, відмова від згубної звички можна розглядати в якості профілактики гистиоцитоза з локалізацією в легенях.
лікування
Якщо у пацієнта підтверджений діагноз "гистиоцитоз з клітин Лангерганса", Лікування буде залежати від тяжкості і поширеності порушення.
Якщо патологія виявляється тільки в одній системі організму, лікар призначить прийом кортикостероїдів, зокрема "преднізолону". Додатково, можливо, доведеться пройти курс хіміотерапії. Крім того, уражену ділянку кістки витягують методом кюретажу - вискоблювання. Якщо патологічно розростаються клітки сконцентровані на одній ділянці шкіри, можна вилікувати захворювання шляхом покриття ураженої області азотистих іпритом - засобом хіміотерапії. застосовується також "метотрексат". Радіотерапія призначається в тих випадках, коли ураження кістки (наприклад, у верхній частині ноги або в хребті) привело до ослаблення цілого фрагмента скелета. Кістково-пластична операція на хребті - спонділодез - рекомендується при нестабільності кісток в шийному відділі.
Генералізований (системний) гистиоцитоз Лангерганса - це набагато більш важкий стан. Для лікування також може застосовуватися хіміотерапія, проте її дієвість істотно знижується в порівнянні з терапією при одиночному ураженні. Хоча фахівці перевіряли ефективність багатьох лікарських препаратів, оптимальне медикаментозне лікування досі не виявлено. Проте з метою контролю за розвитком недуги лікар може призначити один з таких засобів:
- "вінбластин";
- "етопозид";
- "меркаптопурин";
- "Кладрибін";
- "цитарабін";
- "метотрексат".
У деяких випадках лікарі рекомендують трансплантацію печінки, кісткового мозку або легкого, проте серед дослідників консенсус з приводу оптимальності трансплантації органів у хворих гістіоцитоз досі не досягнуто.
Коли звертатися до лікаря?
Обов`язково зверніться до дільничного педіатра, якщо підозрюєте гистиоцитоз Лангерганса у дітей. Очні прояви, болі або набрякання на кістки, хронічна шкірний висип є ознаками цього рідкісного захворювання. При наявності цих чи симптомів патології у дорослих слід звернутися за консультацією до терапевта.
