Що таке лізосоми: будова, склад і функції лізосом
Як клітина здатна «перетравлювати» речовини, які потрапляють в цитоплазму? Відповідь можна отримати, розглянувши, що таке лізосоми. Яка їхня будівля? Завдяки яким властивостям ці органели здатні виконувати свою функцію?
Содержание
Лізосоми. Особливості будови і функції
Лізосома - це органоїд клітини розміром близько 0,2 мкм, оточений однією мембраною і містить гідролітичні ферменти. Головною функцією таких бульбашок є розщеплення речовин, що потрапили всередину клітини шляхом ендоцитозу, або своїх власних молекул, в яких більше немає необхідності.
Що таке лізосоми в плані будови?
Розщеплення, або деградація речовин, здійснюється за допомогою гідролаз - ферментів, здатних працювати в кислому середовищі. Щоб підтримувати низький pH, в мембрану лізосоми вбудовані АТФ-ази вакуолярного типу (V-типу). Специфічна будова даного комплексу дозволяє закачувати проти градієнта концентрації протони водню, тим самим підвищуючи їх кількість у внутрішньому середовищі органели.
Гідролази здатні функціонувати тільки в кислому середовищі. Це відіграє важливу захисну роль, т. К. В цитоплазмі клітини середовище практично нейтральна. Якщо мембрана лізосоми якимось чином пошкоджена, і ферменти потрапили в цитозоль, вони втратять здатність розщеплювати речовини і органели.
Мембрана лізосоми складається з пластинчастих і міцелярних ділянок. Проміжки між шарами фосфоліпідів заповнені водою. По всій площі мембрани розкидані численні пори, які також заповнені водою і можуть бути закриті полярними молекулами. Такий комплекс ділянок мембрани і системи пір дає можливість проникнути всередину органели і гідрофобним, і гідрофільних молекул.
Як утворюються лізосоми
Білки, необхідні для побудови лізосоми, спочатку синтезуються в ЕПР. Далі їх необхідно «помітити» шляхом прикріплення маннозного залишку. Цей маннозний залишок є специфічним сигналом для апарату Гольджі: білки концентруються в одному місці, після чого з них синтезується пляшечку з політично ферментами. Ось що таке лізосоми в біології.
Внутрішній вміст лізосом
Що таке лізосоми і який склад внутрішнього середовища цих органел?
Всередині лізосоми підтримується кисле середовище, pH якої досягає 4,5-5. В таких умовах ферменти можуть виконувати свою функцію розщеплення. Гідролази - це загальна назва цілого класу ферментів. Всього в лізосомах міститься близько 40 різних біологічно активних молекул, які каталізують свою, абсолютно специфічну реакцію.
У складі внутрішнього вмісту лізосоми можна зустріти наступні ферменти:
- кисла фосфатаза - розщеплює речовини, що містять фосфатні групи;
- нуклеаза - руйнує нуклеїнові кислоти;
- протеаза - розщеплює білки;
- коллагеназа - руйнує молекули колагену;
- ліпаза - розщеплює складні ефіри;
- глікозідази - прискорюють реакції розщеплення вуглеводів;
- аспарагиназа - розщеплює аспарагиновую кислоту;
- глутамінази - руйнує глутамінової кислоти.
Всього в лізосомах міститься близько 40 різних видів гідролаз. Тому на питання про те, що таке лізосоми, в біології можна дати відповідь: джерело ферментів.
типи лізосом
Виділяють 4 типи лізосом: первинні і вторинні лізосоми, аутофагосоми і залишкові тільця.
Освіта лізосом - складний процес, який супроводжується роботою різних сигнальних молекул на поверхні ЕПР і АГ. Первинна лизосома - це невеликий пухирець, який відщеплюється від мембрани апаратом Гольджі.
Первинна лизосома спочатку містить весь комплекс ферментів, необхідних для розщеплення макромолекул.
Вторинна лизосома - це структура, велика за обсягом. Вона утворюється шляхом злиття первинної бульбашки з речовинами, що потрапили шляхом ендоцитозу, або з продуктами метаболізму клітини, які необхідно утилізувати.
Освіта аутофагосом пов`язано з таким процесом, як аутофагія - поглинання і «перетравлення» відпрацьованих органел клітини.
Середня тривалість мітохондрій становить 10 днів. Як тільки органела не здатна виконувати свої функції, її необхідно утилізувати. Для цього безліч первинних лізосом оточують мітохондрії і з`єднуються між собою. В результаті утворюється аутофагосома великих розмірів, всередині якої починається розщеплення мітохондрії на мономери.
Що таке лізосоми у вигляді залишкового тельця? Це кінцевий пункт функціонування будь-якої лізосоми, коли ферменти виконали свою роботу, а в органелле залишилися речовини, які не можуть пройти подальше розщеплення. Неперетравлені залишки просто викидаються з клітки.
Хвороби, пов`язані з порушеннями роботи лізосом
Не завжди ферменти працюють справно. Лізосоми виконують функцію розщеплення тільки тоді, коли гідролази не мають порушень в структурі. Тому багато хвороб, пов`язані з лізосомами, засновані на неправильній роботі ферментів.
Такі відхилення називаються хворобами накопичення. Це означає, що при нестачі якогось ферменту його основний субстрат просто не перетравлюється в лізосомах, через що накопичується і викликає несприятливі наслідки.
Сфінголіпідоз, синдром Тея-Сакса, хвороба Сендхоффа, хвороба Німана-Піка, лейкодистрофия - всі ці хвороби пов`язані з неправильною роботою ферментів лізосом або їх повною відсутністю. Більшість захворювань носять рецесивний характер.
